Приложение к главе 21. Медленные инфекции центральной нервной системы

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) (лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, энцефалит с включениями Даусона).

Код ПО МКБ-10

A81.1

Этиология и эпидемиология ПСПЭ. Возбудителем является вирус кори, который был обнаружен в мозговой ткани больных ПСПЭ. ПСПЭ болеют дети и подростки, перенесшие корь в первые 15 мес жизни. Заболеваемость ПСПЭ - 1 на 1 млн.

Патогенез. В основе патогенеза лежит персистенция вируса кори в клетках головного мозга после перенесенной болезни, которая, в свою очередь, является следствием нарушения иммунологических механизмов. Вследствие репродукции вируса в ЦНС активизируются аутоиммунные процессы, происходят повреждение и гибель нейронов, медленное разрушение интеллекта, двигательные нарушения, всегда летальный исход.

Патоморфология. В веществе мозга находят энцефалит c наличием глиозных узелков ("узелковый панэнцефалит"). Ван-Богартом была выявлена демиелинизация в подкорковых образованиях (лейкоэнцефалит). Даусон находил особые ядерные включения в комплексе с глиозной пролиферацией. При патологоанатомическом исследовании видно, что изменения локализуются преимущественно в сером и белом веществе полушарий мозга, стволе мозга и мозжечке. Микроскопически обнаруживают периваскулярную лимфомоноцитарную инфильтрацию, повреждение и дегенеративные изменения нейронов, пролиферацию глии.

Клиническая картина. Болезнь развивается обычно в возрасте 5-15 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими, вегетативными расстройствами и эпилептическими приступами. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.

Выделяют 4 стадии заболевания. Первая стадия продолжительностью 2-3 мес проявляется недомоганием, эмоциональной лабильностью и неврозоподобной симптоматикой в виде повышенной раздражительности, тревожности, а также нарушением сна. У больного меняется поведение (уходы из дома, психопатоподобные реакции). К концу этой стадии отмечается нарастание сонливости, выявляются расстройства речи (дизартрия и афазия), нарушения координации движений - апраксия, расстройства письма - аграфия, агнозия, постепенно снижается уровень интеллекта, прогрессирует утрата памяти. Вторая стадия болезни проявляется гиперкинезами в виде подергиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии. Далее к этим расстройствам присоединяются генерализованные эпилептические приступы и пирамидная симптоматика. Появляется двоение в глазах, развиваются гиперкинезы, спастические параличи, больной перестает узнавать предметы, возможна потеря зрения. Третья стадия болезни (6-8 мес от начала болезни) характеризуется прежде всего тяжелыми нарушениями дыхания, глотания, гипертермией и непроизвольным криком, плачем, смехом. В четвертой стадии присоединяются такие проявления болезни, как опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а также слепота. В финале болезни больной впадает в коматозное состояние, появляются трофические расстройства. Болезнь заканчивается летальным исходом, который наступает не позднее 2 лет от ее начала. Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4-7 лет выявляются разные формы гиперкинезов, нарастающей тяжести и явления слабоумия.

Диагностика. В крови и СМЖ обнаруживается высокий уровень антител к вирусу кори.

На ЭЭГ, как правило, выявляются неспецифические изменения.

Профилактика кори одновременно является профилактикой ПСПЭ. У вакцинированных против кори заболеваемость ПСПЭ в 20 раз меньше.

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит

При заражении беременной женщины вирусом краснухи происходит его проникновение через плаценту в ткани плода, где, активно размножаясь, он вызывает грубые и зачастую несовместимые с жизнью нарушения в органах и тканях. Возможно и длительное присутствие вируса в организме внешне здорового новорожденного, а затем, спустя много месяцев или лет, персистирующий вирус способен вызывать у ребенка развитие прогрессирующего краснушного панэнцефалита. Эта медленная вирусная инфекция имеет сходство с ПСПЭ и проявляется в течение второго десятилетия жизни комплексом постепенно прогрессирующих нарушений двигательной и умственной функции с неизбежным смертельным исходом.

Лабораторная диагностика: используют реакцию торможения гемагглютинации, флюоресцирующие антитела, РСК, серологическая диагностика включает выявление специфических IgМ к вирусу краснухи. Профилактика. Необходима вакцинация 8-9-летних девочек. Применяются убитые и живые вакцины.

Лимфоцитарный хориоменингит

МКБ-10

A87.2.

Лимфоцитарный хориоменингит - вирусная инфекция, сопровождающаяся преимущественным поражением мозговых оболочек и сосудистых сплетений ЦНС. Возбудитель лимфоцитарного хориоменингита относится к семейству аренавирусов и передается человеку от грызунов. Заражение человека происходит вследствие употребления в пищу продуктов, загрязненных экскрементами грызунов, чаще всего домовых мышей.

Патоморфология. В отдельных летальных случаях при патоморфологическом исследовании выявлено расширение периваскулярных пространств бульбарного отдела мозга, регистрируется сосудистый стаз в коре и стволе мозга. Воспалительные явления затрагивают оболочки, эпендиму и сосудистые сплетения мозга, где выявляется лимфоцитарная инфильтрация.